Прогерия (Синдром Вернера)

Прогерия (Синдром Вернера) - это аутосомно-рецессивное заболевание, которое встречается редко, но носит неизлечимый характер. Оно приводит к преждевременной старости, поражает различные системы организма. Заканчивается прогерия летальным исходом из-за осложнений.

Причины

Причиной болезни является дефектный ген WRN. Если он есть у обоих родителей ребенка, то возникает возможность того, что у него будет развиваться данное заболевание.

Причины мутаций и механизм развития болезни еще недостаточно изучены. Отмечено, что люди белой расы болеют синдромом Вернера чаще остальных.

Симптомы

Болезнь проявляет себя постепенно. На ранних стадиях больные сталкиваются с тем, что у них седеют и выпадают волосы, появляются преждевременные морщины.

Поскольку прогерия возникает в юности, в период после полового созревания, то отмечается замедление роста. Кожа становится сухой, бледной и плотной, на ней появляются пигментные пятна. Подкожная клетчатка и мышцы атрофируются, конечности становятся непропорционально тонкими. Появляются язвы.

После 30 лет у больных присутствуют следующие симптомы:

• Характерное лицо с резко выступающим подбородком и узким ртом.
• Полное тело и худые конечности.
• Голос слабый и высокий.
• Катаракта.
• Низкий рост.
• Гиперпигментация.
• Кожа бледная и сухая.
• Деформация костей.
• Остеопороз.
• Гиперкератоз.
• Измененная форма ногтей.
• Остеоартроз.
• Снижение интеллекта.

Со временем у больных прогерией находят такие заболевания как сахарный диабет, дисфункция щитовидной железы, атеросклероз, злокачественные опухоли и тому подобное.

Виды/формы

Прогерия имеет две формы: детскую и взрослую. Первая форма, которую называют синдромом Гетчинсона-Гилфорда, возникает у детей в первые годы жизни и проявляется в появлении различных признаков старения.

Больные чаще всего доживают только до подросткового возраста. Взрослая форма, называемая синдромом Вернера, начинает развиваться в возрасте 14-18 лет, однако бывает и позже.

Стадии

Каких-то определенных стадий у данного заболевания нет. Прогерия - хроническая и неизлечимая болезнь, которая по мере своего развития приводит к смерти пациента от сердечно-сосудистых или онкологических осложнений.

Методы лечения

Поскольку на данный момент прогерию вылечить невозможно, задачами медиков является купирование симптомов болезни и борьба с осложнениями. Больному необходимо находиться на постоянном наблюдении у различных специалистов, которые будут помогать справиться с диабетом, атеросклерозом, язвами и так далее.

Профилактика и лечение в санаториях России

Больным прогерией необходимо тщательно следить за своим здоровьем, чтобы продлить свои дни. Замечательный эффект в укреплении организма и профилактики осложнений прогерии дает лечение в санатории. Российские санаторно-курортные комплексы дают возможность вернуть жизненные силы телу, успешно справится с различными заболеваниями и с комфортом отдохнуть.