Гемофилия

Гемофилия имеет отношение к виду геморрагических гемостазиопатий. Признаком группы являются затруднения со свертываемостью крови.

Причины возникновения заболевания

Среди выделяющихся причин, главная, это мутация, причем в Х-хромосоме:

• Все, без исключения, дочери у больного отца будут носителями хромосомы. А сыновья такого больного, унаследуют единственную хромосому, от матери. Здоровой матери. Они сами будут здоровы. Передача заболевания своим детям, у них исключена.
• Сыновья, которые родились от носительниц, способны получить от нездоровой матери Х-хромосому. Аномальную или нормальную. Дочери имеют одинаковые шансы стать носительницами гена.
• Больного ребенка могут произвести на свет, и не имеющие склонности к этой патологии родители. Факт обусловлен возникновением мутации в тот период, когда формируются половые клетки родителей.

В случае появления на теле человека кровоточащей раны, в организме стартует серия реакций. Эти реакции помогают свернуться крови. Процесс носит такое наименование, система свертывания или коагулирующая система. В процесс вовлечены особые белки, называемые «факторами свертывания крови».

Если, хотя-бы один из этих факторов отсутствуют, шансы кровопотери увеличиваются. Гемофилия – заболевание передающееся по наследству. Поражаются, как правило, мужчин. А вот женщины, являются носителями.

Симптомы заболевания

Основным, и главным симптомом гемофилии, выступает кровотечение. В несложных случаях болезнь вовсе может остаться без внимания. Причем в течение жизни. Всей жизни. Проявляется может, при операции или травме. В случаях, более серьезных, кровотечение возможно и без видимой причины. Внутреннее кровотечение происходит в каком угодно месте. Но, не редкость, если это суставы.

Виды/формы заболевания

Болезнь существуют в классификации следующего вида:

• тип A – скорее всего, возникнет через неполноту фактора свертывания (СФ) VIII.
• тип B (болезнь Кристмаса) – зависит от нехватки СФ IX.
• тип С (болезнь Розенталя) – зависит от нехватки СФ XI (плазменного предвестника тромбопластина). Встречается редко.

Стадии заболевания

Разделение на стадии связано с уровнем тяжести:

• крайне тяжелый уровень – уровень VIII (или же IX, XI) составляет 0-1%;
• тяжелый уровень – 1-2%;
• уровень средней степени – 2-5%;
• уровень легкой формы – превышает 5%.

Методы лечения заболевания

Гемофилия относится к неизлечимым болезням. Однако, при заболевании используют стандартное лечение. Лечение, контролирующее заболевание, посредствоим инъекций нехватающего фактора свертываемости крови.

Профилактика лечения в санаториях

Профилактика включает в себя консультации медико-генетического характера, для пар, которые планирующих беременность. Организация превентивных меры должны обеспечить, как можно наиболее раннее введение антигемофилических лекарств, причем на дому.

В состояниях критических, нужно проводить систематическое введение концентратов для профилактики. Санаторно-курортное лечение, при болезнях крови, вообще, и в случае гемофилии, в частности, очень благотворно действует на организм. Особенно отмечается воздействие климата. Железистые воды активно используются при лечении анемии.